Dacrioadenitis (Español)

Dacrioadenitis

Enfermedad

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Sistema lagrimal

Características

Signos

Síntomas

Eritema, Molestia, Sensibilidad sobre la órbita superotemporal, Agrandamiento de la glándula, Caída de la parte lateral del párpado, Secreción supurativa, Quimiosis conjuntival, Inflamación de los ganglios linfáticos preauriculares y cervicales, Fiebre

Diagnóstico diferencial

Celulitis orbitaria, Orzuelo, Chalazión, celulitis preseptal, hiperplasia linfoide reactiva, hiperplasia linfoide atípica, linfoma maligno, carcinoma adenoide quístico, carcinoma maligno mixto, carcinoma mucoepidermoide, Enfermedad tiroidea ocular

Información

Término inglés

Dacrioadenitis

Wikidata ID

Q1424488

Especialidad

Oftalmología

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La dacrioadenitis se refiere a la inflamación de la glándula lagrimal y puede ser unilateral o bilateral. La glándula lagrimal está situada superotemporalmente al globo en la grasa orbital extraconal. La glándula consta de lóbulos palpebrales y orbitales, que están separados por el cuerno lateral de la fascia elevadora. La inflamación de la glándula puede deberse a fuentes infecciosas o inflamatorias, pero puede ser idiopática. La dacrioadenitis viral es autolimitada, mientras que las de origen bacteriano pueden requerir antibióticos. Las causas inflamatorias pueden responder a los esteroides o mostrar un curso crónico recidivante que requiere un tratamiento a largo plazo para mantener la remisión.

1 Epidemiología

No se ha informado de la prevalencia de la dacrioadenitis, pero es menos común que la dacriocistitis (inflamación o infección del saco lagrimal). La dacrioadenitis aguda se identifica con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes.

La dacrioadenitis asociada a una enfermedad autoinmune parece ser más común en las mujeres que en los hombres, en consonancia con la predilección por el género en las enfermedades autoinmunes sistémicas en general.

2 Etiologías

La inflamación de las glándulas lagrimales puede ser aguda o crónica. Los casos de dacrioadenitis aguda son frecuentemente infecciosos y suelen ser unilaterales. La infección se origina con mayor frecuencia en la conjuntiva, pero también puede provenir de la piel, de un traumatismo penetrante o de una siembra en el contexto de una bacteriemia. Los patógenos causantes son más a menudo virales que bacterianos, especialmente en niños y adultos jóvenes. Los virus suelen provocar una dacrioadenitis aguda no supurativa.

  • La etiología viral más común es el virus de Epstein-Barr; otros incluyen adenovirus, paperas, herpes simple y herpes zoster.
  • Las fuentes bacterianas tienden a inducir la supuración; mientras que el principal patógeno bacteriano es el Staphylococcus aureus, otros incluyen el Streptococcus pneumoniae y los bacilos Gram-negativos.
  • Raramente, pueden encontrarse fuentes fúngicas como Histoplasma, Blastomyces o Nocardia.
  • La dacrioadenitis infecciosa crónica es rara, y la mayoría de los casos se atribuyen a Mycobacterium tuberculosis.
    • Los casos más comunes de dacrioadenitis crónica son inflamatorios. Entre las afecciones asociadas se encuentran el síndrome de Sjögren, la sarcoidosis, la enfermedad de Crohn y la granulomatosis con poliangitis. A pesar de los nuevos conocimientos y pruebas para estas condiciones, una gran proporción de los casos inflamatorios siguen siendo idiopáticos. La dacrioadenitis relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4), descrita recientemente, también ha atraído el interés académico, ya que representa entre el 23% y el 35% de los informes de inflamación orbital previamente idiopática.

      3 Presentación clínica

      La dacrioadenitis aguda se presenta frecuentemente con eritema y sensibilidad sobre la órbita superotemporal, con un agrandamiento de la glándula que provoca la caída de la porción lateral del párpado, creando una curva característica en forma de S del margen del párpado. También puede haber una secreción supurativa asociada de los conductos lagrimales, pucheros en los conductos lagrimales, quemosis conjuntival e inflamación de los ganglios linfáticos preauriculares y cervicales.

      Puede haber fiebre y malestar general. Las causas inflamatorias de dacrioadenitis pueden presentarse de forma subaguda con una hinchazón de la glándula lagrimal típicamente indolora y puede ser bilateral.

      3.1 Exámenes paraclínicos

      La hinchazón aguda de la glándula lagrimal que se presenta asociada a una enfermedad vírica no requiere biopsia ni una evaluación de laboratorio completa. Sin embargo, si hay características atípicas o si la inflamación no se resuelve con el tratamiento, se justifica un estudio adicional. La ocurrencia en adultos mayores, la presentación bilateral y los síntomas sistémicos pueden sugerir un proceso maligno o autoinmune sistémico, en cuyo caso se recomienda encarecidamente realizar más estudios.

      La evaluación de laboratorio de la etiología de la dacrioadenitis puede incluir:

      • Cuento sanguíneo completo
      • Anticuerpos antinucleares (ANA)
      • Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA)
      • La enzima convertidora de angiotensina es un marcador poco fiable de la sarcoidosis. Las pruebas de anticuerpos anti-Ro y anti-La en la sospecha de síndrome de Sjögren son razonables, aunque el rendimiento es bajo.

        Las imágenes radiológicas con TAC o RMN revelan una hipertrofia difusa y potencialmente oblonga de la glándula lagrimal. Las imágenes de la dacrioadenitis aguda pueden revelar miositis del recto lateral adyacente, periscleritis o escleritis. Los estados inflamatorios crónicos no se asocian a un realce escleral.

        La biopsia de la glándula lagrimal puede ser útil en casos de dacrioadenitis atípica, de etiología incierta, o que no responden adecuadamente al tratamiento. En una revisión de biopsias de 60 casos de inflamación de la glándula lagrimal de causa desconocida, el 61,7% se encontró con histopatología específica, y el 38% se relacionó con enfermedades sistémicas. antes de la biopsia si es posible.

        • La biopsia suele realizarse mediante un abordaje transcutáneo, tomando muestras del lóbulo orbital para evitar los conductos lagrimales que drenan a través del lóbulo palpebral hacia el fórnix conjuntival temporal.
        • Las muestras de tejido enviadas pueden fijarse en formol mientras que para la citometría de flujo se requiere tejido fresco.
        • Cuando se realice una biopsia de una glándula lagrimal de etiología desconocida, póngase siempre en contacto con su laboratorio para asegurarse de que está al corriente de que va a enviar una muestra nueva y otra en formol. Algunos laboratorios tienen requisitos específicos sobre cómo transportar la muestra, especialmente para la citometría de flujo.

        3.2 Histopatología

        La inflamación inespecífica de la glándula lagrimal puede demostrar varios patrones histopatológicos. La inflamación puede consistir en una infiltración predominantemente linfocítica o mezclada con una infiltración neutrofílica. El patrón de infiltración puede ser focal, difuso o perivascular. Puede haber fibrosis y/o destrucción acinar. Cuando se asocia a la sarcoidosis, pueden observarse granulomas no necrotizantes de células epitelioides multinucleadas y gigantes. La dacrioadenitis relacionada con IgG4 muestra una infiltración linfoplasmática y puede desarrollar una fibrosis interlobular. La tinción inmunohistoquímica puede indicar un aumento del número de células plasmáticas IgG4-positivas.

        4 Diagnóstico diferencial

        En los casos de inflamación focal de la glándula lagrimal, especialmente en un paciente de edad avanzada con un curso indolente, es importante excluir la malignidad. Las lesiones linfomatosas pueden infiltrar la glándula lagrimal. Dichos procesos se sitúan en un espectro que va desde la hiperplasia linfoide reactiva a la hiperplasia linfoide atípica y al linfoma maligno. Los tumores linfoides benignos y malignos provocan un agrandamiento difuso de ambos lóbulos lagrimales en las imágenes. Los tumores epiteliales de la glándula lagrimal pueden tener una presentación clínica similar, incluyendo tumores mixtos benignos, carcinoma adenoide quístico, carcinoma maligno mixto y carcinoma mucoepidermoide. De las etiologías que inducen el agrandamiento de la glándula lagrimal, aproximadamente el 50% son infecciosas o inflamatorias, el 25% son tumores linfoides y el 25% son tumores salivales.

        La enfermedad tiroidea ocular (TTO) puede a veces parecerse a la dacrioadenitis, presentándose con diplopía debido a la inflamación restrictiva de los músculos extraoculares. Normalmente, el TED provoca una retracción de los párpados en lugar de una ptosis leve como la que se observa en la dacrioadenitis.

        Se deben tener en cuenta otras afecciones infecciosas que pueden causar hinchazón periorbitaria, eritema y dolor, como la celulitis preseptal o la celulitis orbital. La hinchazón focal del párpado superior puede deberse a un chalazión o a un orzuelo, ninguno de los cuales se asocia a un verdadero agrandamiento de la glándula lagrimal.

        5 Tratamiento

        La dacrioadenitis viral aguda suele resolverse por sí sola en 4 a 6 semanas. El beneficio de los medicamentos antivirales orales es incierto. La dacrioadenitis bacteriana requiere terapia antibiótica sistémica, y la cobertura del S. aureus resistente a la meticilina es conservadora. Si hay purulencia, la obtención de cultivos de la secreción puede orientar el tratamiento antibiótico. La formación de un absceso puede requerir un drenaje quirúrgico.

        Los corticosteroides inducirán la contracción de una glándula lagrimal agrandada en casi todas las fuentes de dacrioadenitis; por lo tanto, no se justifica una prueba de esteroides con fines de diagnóstico. Un estudio sugiere que la dacrioadenitis idiopática puede responder a la reducción quirúrgica de la masa, con una baja tasa de recaída. Los casos refractarios de dacrioadenitis inflamatoria pueden beneficiarse de la radioterapia orbital, el metotrexato o el rituximab. La enfermedad relacionada con la IgG4 tiene una alta tasa de remisión con rituximab, pero este efecto puede ser temporal.

        El tratamiento de la dacrioadenitis relacionada con IgG4 sigue siendo objeto de debate. Una prueba inicial de corticosteroides es razonable. La inmunosupresión rara vez es necesaria. Algunos informes sugieren que la dacrioadenitis esclerosante asociada a IgG4 puede llegar a desarrollar un linfoma.

        En los pacientes con dacrioadenitis que responden al tratamiento pero cuya masa lagrimal no desaparece al cabo de 3 meses, es necesario realizar una biopsia de la glándula lagrimal tras una exploración adecuada.

        6 Complicaciones

        Aunque las complicaciones de la dacrioadenitis infecciosa son raras, puede desarrollarse un absceso de la glándula lagrimal, o la infección puede dar lugar a una celulitis preseptal o a una celulitis orbital.

        7 Curso

        La dacrioadenitis infecciosa puede requerir antibióticos, pero suele resolverse sin complicaciones.

        La dacrioadenitis inflamatoria es más resistente al tratamiento y depende del proceso sistémico subyacente, si lo hay. Estos casos pueden requerir un cono de esteroides prolongado, una terapia inmunomoduladora crónica o una reducción quirúrgica. Al igual que con cualquier inflamación inespecífica de la órbita, si hay recurrencia o no se resuelve, es necesario realizar una biopsia o repetirla.

        8 Prevención

        Se debe advertir a los pacientes con dacrioadenitis infecciosa que la enfermedad suele resolverse y que puede requerir tratamiento antibiótico. La vigilancia de los cambios en la visión, el dolor con el movimiento del ojo o la supuración puede ser importante para detectar complicaciones como la celulitis orbital o la formación de abscesos. Cuando la dacrioadenitis está relacionada con un proceso autoinmune, los pacientes deben ser informados de la enfermedad y de las posibles manifestaciones sistémicas, así como de la posible necesidad de una reducción prolongada de los esteroides o de un tratamiento inmunomodulador a largo plazo.

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