Esclerodermia

Actualizado el 19/11/2018

Definición del término Esclerodermia:

La Esclerodermia es una enfermedad autoinmune , rara, de origen desconocido, caracterizada por un aumento del tejido celular subcutáneo y a veces del tejido profundo.
En general, la evolución de las lesiones es escalonada, con una fase inflamatoria, seguida de una fase de fibrosis y luego de atrofia de las lesiones.
La gravedad de la enfermedad varía según la localización, cutánea o generalizada, del tejido afectado:
-> las formas cutáneas localizadas tienen un daño principalmente estético,
-> las formas generalizadas pueden comprometer el pronóstico vital por su repercusión en las funciones vasculares, pulmonares, intestinales, cardíacas, renales…

Las manifestaciones clásicas de la esclerodermia sistémica son:
-> un fenómeno de Raynaud ,
-> una fatiga con alteración del estado general,
-> una infiltración e induración de la piel que pierde sus arrugas y pliegues, que pueden limitar la movilidad de las articulaciones (muñecas, codos, hombros, tórax),
-> trastornos de la motilidad esofágica con pirosis, epigastralgia por hernia hiatal …
-> pulmonar: enfermedad pulmonar intersticial , pleuritis , hipertensión pulmonar …
-> insuficiencia renal crónica ,
-> pericarditis ,
-> afectación articular con inflamación, rigidez y dolor articular,
-> miositis , generalmente indolora con atrofia muscular,
-> síndrome de ojo seco y boca seca…

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