Dacrioadenite

Dacrioadenite

Malattia

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Sistema lacrimale

Caratteristiche

Segni

Sintomi

Eritema, Disagio, Tenerezza sull’orbita superotemporale, Allargamento della ghiandola, Caduta della parte laterale della palpebra, Scarico suppurativo, Chemosi congiuntivale, Ingrossamento dei linfonodi preauricolari e cervicali, Febbre

Diagnosi differenziale

Cellulite orbitale, Orzaiolo, Calazio, cellulite presettale, iperplasia linfoide reattiva, iperplasia linfoide atipica, linfoma maligno, carcinoma adenoideo, carcinoma maligno misto, carcinoma mucoepidermoide, Malattia tiroidea oculare

Informazione

Termine inglese

Dacryoadenitis

Wikidata ID

Q1424488

Specialità

Oftalmologia


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La dacriogenite si riferisce all’infiammazione della ghiandola lacrimale e può essere unilaterale o bilaterale. La ghiandola lacrimale è situata superotemporalmente al globo nel grasso orbitale extraconale. La ghiandola consiste di lobi palpebrali e orbitali, che sono separati dal corno laterale della fascia dei levatori. L’infiammazione della ghiandola può essere dovuta a fonti infettive o infiammatorie ma può essere idiopatica. La dacriogenite virale è autolimitante, mentre le fonti batteriche possono richiedere antibiotici. Le cause infiammatorie possono rispondere agli steroidi o mostrare un decorso cronico recidivante che richiede un trattamento a lungo termine per mantenere la remissione.

1 Epidemiologia

La prevalenza della dacrioadenite non è riportata, ma è meno comune della dacriocistite (infiammazione o infezione del sacco lacrimale). La dacriogenite acuta è più comunemente identificata nei bambini e nei giovani adulti.

La dacriogenite associata alla malattia autoimmune sembra essere più comune nelle donne che negli uomini, coerentemente con la predilezione di genere nella malattia autoimmune sistemica in generale.

2 Eziologie

L’infiammazione delle ghiandole lacrimali può essere acuta o cronica. I casi di dacriogenite acuta sono frequentemente infettivi e sono solitamente unilaterali. L’infezione più comunemente ha origine dalla congiuntiva, ma può anche avere origine dalla pelle, da un trauma penetrante o dalla semina nel contesto della batteriemia. Gli agenti patogeni causali sono più spesso virali che batterici, soprattutto nei bambini e nei giovani adulti. I virus di solito provocano una dacriogenite acuta non suppurativa.

  • L’eziologia virale più comune è il virus Epstein-Barr; altri includono adenovirus, parotite, herpes simplex e herpes zoster.
  • Le fonti batteriche tendono a indurre la suppurazione; mentre il principale patogeno batterico è lo Staphylococcus aureus, altri includono lo Streptococcus pneumoniae e i bastoncini Gram-negativi.
  • Raramente, possono essere trovate fonti fungine come Histoplasma, Blastomyces, o Nocardia.
  • La dacriogenite infettiva cronica è rara, con la maggior parte dei casi attribuiti al Mycobacterium tuberculosis.

Più comunemente, i casi cronici di dacriogenite sono infiammatori. Le condizioni associate includono la sindrome di Sjögren, la sarcoidosi, la malattia di Crohn e la granulomatosi con poliangioite. Nonostante la nuova comprensione e i test per queste condizioni, una grande proporzione di casi infiammatori rimane idiopatica. La dacrioadenite correlata all’immunoglobulina G4 (IgG4), recentemente descritta, ha anche attirato l’interesse accademico, rappresentando dal 23% al 35% dei rapporti di infiammazione orbitale precedentemente idiopatica.

3 Presentazione clinica

La dacriogenite acuta si presenta frequentemente con eritema e tenerezza sull’orbita superotemporale, con l’allargamento della ghiandola che causa la caduta della porzione laterale della palpebra, creando una caratteristica curva a forma di S del margine palpebrale. Ci può anche essere uno scarico suppurativo associato dai dotti lacrimali, il broncio dei dotti lacrimali, la chemosi congiuntivale e l’ingrossamento dei linfonodi preauricolari e cervicali.

Febbrezza e malessere possono essere presenti. Le cause infiammatorie della dacriogenite possono presentarsi subacutamente con un gonfiore della ghiandola lacrimale tipicamente indolore e possono essere bilaterali.

3.1 Esami paraclinici

Il gonfiore acuto della ghiandola lacrimale che si presenta in associazione con una malattia virale non richiede una biopsia o una valutazione di laboratorio completa. Tuttavia, se ci sono caratteristiche atipiche o se il gonfiore non si risolve con il trattamento, è necessario un ulteriore controllo. L’occorrenza negli adulti più anziani, la presentazione bilaterale e i sintomi sistemici possono suggerire un processo autoimmune maligno o sistemico, nel qual caso si raccomanda vivamente un ulteriore controllo.

La valutazione di laboratorio dell’eziologia della dacriogenite può includere:

  • Completo emocromo
  • Anticorpi antinucleari (ANA)
  • Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA)

L’enzima di conversione dell’angiotensina è un marcatore poco affidabile per la sarcoidosi. Il test per gli anticorpi anti-Ro e anti-La nel sospetto di sindrome di Sjögren è ragionevole, anche se la resa è bassa.

L’imaging radiologico con CT o MRI rivela un’ipertrofia diffusa e potenzialmente oblunga della ghiandola lacrimale. L’imaging della dacriogenite acuta può rivelare una miosite del retto laterale adiacente, una perisclerite o una sclerite. Gli stati infiammatori cronici non sono associati all’aumento sclerale.

La biopsia della ghiandola lacrimale può essere utile nei casi di dacriogenite atipica, di eziologia incerta, o che non risponde adeguatamente al trattamento. In una revisione bioptica di 60 casi di infiammazione della ghiandola lacrimale di causa sconosciuta, il 61,7% è stato trovato con istopatologia specifica, e il 38% legato a malattie sistemiche. prima della biopsia se possibile.

  • Una biopsia viene solitamente eseguita tramite un approccio transcutaneo, campionando il lobo orbitale per evitare i dotti lacrimali che drenano attraverso il lobo palpebrale verso il fornice congiuntivale temporale.
  • I campioni di tessuto inviati possono essere fissati in formalina mentre il tessuto fresco è richiesto per la citometria a flusso.
  • Quando si fa una biopsia di una ghiandola lacrimale di eziologia sconosciuta, contattare sempre il laboratorio per assicurarsi che sia consapevole che si invierà un nuovo campione e un altro in formalina. Alcuni laboratori hanno requisiti specifici su come trasportare il campione, specialmente per la citometria a flusso.

3.2 Istopatologia

L’infiammazione aspecifica della ghiandola lacrimale può dimostrare diversi modelli istopatologici. L’infiammazione può consistere in un’infiltrazione prevalentemente linfocitaria o mista a un’infiltrazione neutrofila. Il modello di infiltrazione può essere focale, diffuso o perivascolare. Possono essere presenti fibrosi e/o distruzione acinare. Quando è associato alla sarcoidosi, si possono vedere granulomi non necrotizzanti di cellule epitelioidi multinucleate e giganti. La dacriogenite legata alle IgG4 dimostra un’infiltrazione linfoplasmatica e può sviluppare una fibrosi interlobulare. La colorazione immunoistochimica può indicare un aumento del numero di plasmacellule IgG4-positive.

4 Diagnosi differenziale

Nei casi di gonfiore focale della ghiandola lacrimale, in particolare in un paziente anziano con un decorso indolente, è importante escludere una neoplasia. Le lesioni linfomatose possono infiltrarsi nella ghiandola lacrimale. Tali processi rientrano in uno spettro che va dall’iperplasia linfoide reattiva all’iperplasia linfoide atipica fino al linfoma maligno. I tumori linfoidi benigni e maligni causano un allargamento diffuso di entrambi i lobi lacrimali all’imaging. I tumori epiteliali della ghiandola lacrimale possono avere una presentazione clinica simile, compresi i tumori misti benigni, il carcinoma adenoidocistico, il carcinoma maligno misto e il carcinoma mucoepidermoide. Delle eziologie che inducono l’allargamento della ghiandola lacrimale, circa il 50% sono infettive o infiammatorie, il 25% sono tumori linfoidi, e il 25% sono tumori salivari.

La malattia oculare della tiroide (OGT) può talvolta assomigliare alla dacriogenite, presentandosi con diplopia dovuta all’infiammazione restrittiva dei muscoli extraoculari. Tipicamente, il TED risulta in una retrazione palpebrale piuttosto che in una lieve ptosi come quella vista nella dacrioadenite.

Altre condizioni infettive che possono causare gonfiore periorbitale, eritema e dolore dovrebbero essere considerate, come la cellulite preseptale o la cellulite orbitale. Il gonfiore focale della palpebra superiore può essere dovuto a un calazio o a un orzaiolo, nessuno dei quali è associato a un vero ingrossamento della ghiandola lacrimale.

5 Trattamento

La dacriogenite virale acuta di solito si risolve da sola in 4-6 settimane. Il beneficio dei farmaci antivirali orali è incerto. La dacriogenite batterica richiede una terapia antibiotica sistemica, e la copertura dello S. aureus resistente alla meticillina è conservativa. Se la purulenza è presente, ottenere colture dello scarico può guidare la terapia antibiotica. La formazione di un ascesso può richiedere un drenaggio chirurgico.

I corticosteroidi indurranno il restringimento di una ghiandola lacrimale ingrossata in quasi tutte le fonti di dacriogenite; quindi, una prova di steroidi per scopi diagnostici non è garantita. Uno studio suggerisce che la dacriogenite idiopatica può rispondere alla riduzione chirurgica della massa, con un basso tasso di ricaduta. I casi refrattari di dacriogenite infiammatoria possono beneficiare della radioterapia orbitale, del metotrexato o del rituximab. La malattia legata alle IgG4 ha un alto tasso di remissione con rituximab, ma questo effetto può essere temporaneo.

La gestione della dacriogenite legata alle IgG4 è ancora dibattuta. Una prova iniziale di corticosteroidi è ragionevole. L’immunosoppressione è raramente necessaria. Alcuni rapporti suggeriscono che la dacriogenite sclerosante associata alle IgG4 può continuare a sviluppare un linfoma.

Nei pazienti con dacriogenite che rispondono al trattamento ma la cui massa lacrimale non scompare dopo 3 mesi, è necessaria una biopsia della ghiandola lacrimale dopo una scansione adeguata.

6 Complicazioni

Anche se le complicazioni della dacriogenite infettiva sono rare, si può sviluppare un ascesso della ghiandola lacrimale, o l’infezione può provocare una cellulite presettale o una cellulite orbitale.

7 Decorso

La dacriogenite infettiva può richiedere antibiotici ma di solito si risolve senza complicazioni.

La dacriogenite infiammatoria è più resistente al trattamento e dipende dal processo sistemico sottostante, se esiste. Questi casi possono richiedere un cono di steroidi prolungato, una terapia immunomodulante cronica o una riduzione chirurgica. Come con qualsiasi infiammazione aspecifica dell’orbita, se c’è una recidiva o una mancata risoluzione, è necessaria la biopsia o la ripetizione della biopsia.

8 Prevenzione

I pazienti con dacriogenite infettiva devono essere avvisati che la malattia di solito si risolve e può richiedere una terapia antibiotica. Il monitoraggio dei cambiamenti nella visione, del dolore con il movimento degli occhi o della suppurazione può essere importante per rilevare complicazioni come la cellulite orbitale o la formazione di ascessi. Quando la dacriogenite è legata a un processo autoimmune, i pazienti devono essere informati della malattia e delle potenziali manifestazioni sistemiche, così come della potenziale necessità di una riduzione prolungata degli steroidi o di una terapia immunomodulante a lungo termine.

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