definizione – La bilirubina segnala un problema

Rilettura della traduzione — (en) Bilirubina → (en) Bilirubina — (+)

Bilirubina
Bilirubina
Generale
Nome IUPAC 3–
4-methyl-1H-pyrrol-2-yl]methyl)-5–
4-methyl-1H-pyrrol-3-yl] propanoic acid
CAS No 635-65-4
No EINECS 211-239-7
Aspetto pigmento giallo
Proprietà chimiche
Formula molecolare C33H36N4O6
Massa molare 584,6621 ± 0,0315 g-mol-1
C 67,79%, H 6,21%, N 9,58%, O 16,42%,
unità SI & CNTP, salvo diversa indicazione.

La bilirubina è un pigmento giallo, il cui accumulo anomalo nel sangue e nei tessuti determina l’ittero (o “ittero”), che può avere una grande varietà di cause.

La bilirubina integra il bolo alimentare a livello dell’intestino tenue, insieme ad altri pigmenti biliari. Viene successivamente degradata in stercobilina, un pigmento marrone che dà alla materia fecale il suo colore.

I globuli rossi hanno una durata di vita di circa 120 giorni. Alla fine di questo periodo, vengono distrutte (emolisi) dai fagociti dei piccoli vasi sanguigni, in particolare quelli del midollo osseo e in misura minore da quelli della milza e del fegato, producendo bilirubina libera (chiamata anche bilirubina non coniugata o bilirubina indiretta). La bilirubina libera è tossica e può essere dannosa; in un individuo sano, viene poi convertita dal fegato in bilirubina coniugata non tossica. La bilirubina è quindi detta libera fino alla coniugazione epatica e poi coniugata. La bilirubina coniugata è solubile e può quindi essere filtrata dal rene. Si chiama allora urobilina. Tuttavia, una parte della bilirubina coniugata viene ricatturata dagli epatociti e quindi secreta nella bile per essere poi degradata da enzimi batterici: si ottiene così la stercobilina: pigmento marrone che dà il colore alle feci.

Nei globuli rossi, è più precisamente la degradazione dell’emoglobina che trasforma l’eme in bilirubina.

Questa sostanza dà il suo colore giallo alle urine e alle feci, così come ai lividi.

Nel corpo umano normale, il livello di NCB (bilirubina non coniugata) è inferiore a 17 µmol-l-1 (10 mg-l-1).

Sommario

  • 1 Interpretazione
  • 2 Sintesi
  • 3 Tossicità
  • 4 Ittero
  • 5 Analisi del sangue
  • 6 Benefici
  • 7 Valore normale
  • 8 Vedi anche
  • 9 Note
  • 10 Link esterni

Interpretazione

Un forte aumento della bilirubinemia può essere causato da:

  • Emolisi o aumento della degradazione dei globuli rossi.
  • Sindrome di Gilbert – un disordine genetico del metabolismo della bilirubina presente in circa il 5% della popolazione.

Un aumento moderato:

  • Farmaci (specialmente neurolettici e alcuni ormoni sessuali).
  • Epatite.
  • Costrizione biliare (benigna o maligna).

Una concentrazione molto alta di bilirubina nel sangue può essere causata da:

  • Iperbilirubinemia neonatale, quando il fegato del neonato non è in grado di coniugarla (vedi tossicità).
  • Ostruzione significativa del dotto biliare (causata da un calcolo, un tumore…).
  • Cirrosi epatica grave.
  • Epatite grave.
  • Sindrome di Crigler-Najjar.
  • Sindrome di Dubin-Johnson.
  • Litiasi (calcolo) del dotto biliare (cronica o acuta).
  • Avvelenamento da resina.
  • Alcuni parassiti.

Sintesi

Le tappe della sintesi della bilirubina sono:
tema → biliverdina → bilirubina

La bilirubina che viene prodotta è chiamata bilirubina “libera” o “non coniugata”.
È ingerita dai macrofagi e passa nel plasma, si associa a una proteina trasportatrice: l’albumina che la trasporta al fegato. Nel fegato, la bilirubina viene coniugata con l’acido glucuronico (derivato dal glucosio) attraverso un processo di coniugazione del glucurone.
E’ quindi chiamata bilirubina “coniugata”. È solubile e non tossica.
La bilirubina coniugata viene poi eliminata dalla bile, si troverà poi nell’intestino tenue dove sarà degradata a stercobilina (colore marrone scuro) dalla flora intestinale.

Tossicità

Alte concentrazioni di bilirubina nel sangue (iperbilirubinemia) nei neonati possono portare al suo accumulo in alcune regioni del cervello: questo è il kernicterus, chiamato kernicterus negli anglosassoni. È caratterizzata da un attacco ai gangli della base del cervello, -da cui il nome- e deterioramenti irreversibili di queste regioni, convulsioni, disturbi dei riflessi e dei movimenti oculari.

La neurotossicità della bilirubina nel neonato non è dovuta a un’attività della molecola che sarebbe diversa da quella dell’adulto, ma alla mancanza di protezione del bambino. La barriera emato-encefalica non ha ancora finito di svilupparsi, il che permette alla bilirubina di diffondersi liberamente attraverso i capillari sanguigni del cervello. Inoltre, i neonati sono più inclini all’iperbilirubinemia perché non hanno i batteri intestinali che facilitano la scomposizione e l’escrezione della bilirubina nelle feci (che è uno dei motivi principali per cui le feci neonatali sono più chiare di quelle degli adulti). La bilirubina coniugata viene convertita nella sua forma non coniugata dall’enzima b-glucoronidasi, mentre gran parte di essa viene riassorbita dalla circolazione enteroepatica (circolazione della bile tra il fegato e l’intestino tenue).

Illuminazione

Articolo dettagliato: ittero.

L’ittero corrisponde alla colorazione gialla dei tegumenti (pelle e mucose: si chiama ittero mucocutaneo) dovuta all’accumulo di bilirubina, che può essere libera o coniugata all’acido glucuronico, per cui si distinguono due tipi di ittero:

  • L’ittero da bilirubina libera
  • L’ittero da bilirubina coniugata

L’ittero può essere individuato nella sclera (bianco degli occhi) a 30-50 µmol-l-1 e sulla pelle a livelli superiori di iperbilirubinemia.

Test del sangue

Nome Solubilità in acqua Reazione test

Bilirubina coniugata

Ragisce rapidamente all’aggiunta di un colorante. Il prodotto è l’azobilirubina o la bilirubina diretta.

Bilirubina non coniugata

No

Ragisce più lentamente ma produce anche azobilirubina. Si usa l’etanolo che reagisce con tutta la bilirubina presente, poi si fa il calcolo: bilirubina totale meno bilirubina diretta = bilirubina indiretta.

Per capire meglio le cause di un aumento dei livelli di bilirubina, è di solito più semplice eseguire altri test del fegato (soprattutto degli enzimi ALT, AST, GGT e fosfatasi alcalina), uno striscio di sangue (emolisi, ecc.), o per cercare prove di epatite infettiva (cioè epatite A, B (che può essere associata al virus D, C, E o altri virus epatotropi come EBV).

La bilirubina è un prodotto esogeno (prodotto di scarto di una degradazione), e il corpo non controlla la sua concentrazione, che quindi riflette il rapporto tra produzione ed escrezione. Pertanto, non esiste una concentrazione “normale” di bilirubina.

La bilirubina è alterata dalla luce. Quindi i campioni di sangue (specialmente le provette di siero) dovrebbero essere protetti dalla sua esposizione.

Benefici

Una quantità moderata di bilirubina può essere benefica per il corpo: sembra che possa proteggere i tessuti dall’effetto ossidativo dei radicali liberi e altri ossidanti. L’analisi statistica delle persone con livelli di bilirubina leggermente superiori alla norma ha mostrato che avevano un rischio inferiore di sviluppare malattie cardiovascolari.

Valore normale

  • Valore normale per la concentrazione di bilirubina totale nel plasma: 2-17 µmol-l-1

Vedi anche

  • Sindrome di Gilbert
  • Epatologia

Note

  1. Massa molare calcolata dai pesi atomici degli elementi 2007 su www.chem.qmul.ac.uk.
  2. * (it) PICK – Parents of Infants and Children with Kernicterus
  3. http://cat.inist.fr/?aModele=afficheN&cpsidt=2890849

Link esterni

  • Academy of Medicine note on kernicterus
  • Management of hyperbilirubinemia. Pediatria & Child Health 2007;12(5): 13B-24B

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