Cystic Fibrosis

Actualizado em 19/11/2018

Definição do termo Fibrose Cística:

– Fibrose Cística: uma doença hereditária que é a doença genética mais comum da infância.

– Caracteriza-se por secreção anormal de glândulas mucosas (líquido abundante e demasiado viscoso) e glândulas serosas (líquido como o suor demasiado rico em cloro e sódio).

– O excesso destas secreções viscosas afecta vários órgãos:

-> pulmões: tosse, congestão brônquica, superinfecções pulmonares repetidas, insuficiência respiratória e depois insuficiência cardíaca;

-> pâncreas: obstrução do canal pancreático, fibrose pancreática, insuficiência pancreática;

-> intestino: obstrução intestinal com íleo mais ou menos precoce;

-> fígado: obstrução do canal biliar e cirrose hepática;

-> anomalias do suor: desidratação durante infecções e períodos de calor devido a alcalose metabólica e hipovolemia (falta de compensação por perdas de cloro e sódio);

-> órgãos reprodutores: esterilidade masculina e hipofertilidade feminina.

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