Dacryoadenitis (Português)

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Dacryoadenitis

br>>p>Diseasebr>>p>Sistema de lágrimas.svgbr>>/p>

Sistema de lágrimas

br>>th colspan=”2″>Características>br>>th>>th>>Sinais>>td>>>br>>th>Sintomasp>Eritema, Desconforto, Ternura sobre a órbita superotemporal, Ampliação da glândula, Queda da parte lateral da pálpebra, Corrimento supurativo, Quimose conjuntival, Linfonodos préauriculares e cervicais inchados, Febrebr>>th>Diagnóstico diferencialp>Celulite circular, Stye, Calazion, Celulite pré-epeptal, Hiperplasia linfóide reactiva, Hiperplasia linfóide atípica, Linfoma maligno, Carcinoma cístico adenoideanoide, Carcinoma maligno misto, Carcinoma Mucoepidermoide, Doença ocular da tiróidebr>

Informação

>br>>th>th>Termos inglesesp>Dacryoadenitisbr>>th>Wikidata ID

Q1424488

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p>Dacryoadenitis refere-se à inflamação da glândula lacrimal e pode ser unilateral ou bilateral. A glândula lacrimal está localizada superotemporalmente ao globo na gordura orbital extraconal. A glândula é constituída por lobos palpebrais e orbitais, que são separados pelo corno lateral da fáscia do elevador. A inflamação da glândula pode ser devida a fontes infecciosas ou inflamatórias, mas pode ser idiopática. A dacriloadenite viral é autolimitada, enquanto que as fontes bacterianas podem requerer antibióticos. As causas inflamatórias podem responder aos esteróides ou demonstrar um curso de recaída crónica que requer tratamento a longo prazo para manter a remissão.

1 Epidemiologia

A prevalência de dacriloadenite não é relatada, mas é menos comum que a dacriocistite (inflamação ou infecção do saco lacrimal). A dacriloadenite aguda é mais comummente identificada em crianças e jovens adultos.

Dacryoadenite associada à doença auto-imune parece ser mais comum nas mulheres do que nos homens, consistente com a predilecção do género na doença auto-imune sistémica em geral.

2 Etiologias

Inflamação das glândulas lacrimais pode ser aguda ou crónica. Os casos de dacriloadenite aguda são frequentemente infecciosos e são geralmente unilaterais. A infecção mais comummente tem origem na conjuntiva, mas pode também ter origem na pele, trauma penetrante, ou semeadura no contexto de bacteremia. Os agentes patogénicos causadores são mais frequentemente virais do que bacterianos, particularmente em crianças e jovens adultos. Os vírus geralmente resultam em dacriopatias agudas e não espúrias.

  • A etiologia viral mais comum é o vírus Epstein-Barr; outros incluem adenovírus, papeira, herpes simplex, e herpes zoster.
  • As fontes bacterianas tendem a induzir supuração; enquanto o principal patogénico bacteriano é o Staphylococcus aureus, outros incluem Streptococcus pneumoniae e hastes Gram-negativas.
  • Raramente, fontes fúngicas como Histoplasma, Blastomyces, ou Nocardia podem ser encontradas.
  • Dacryoadenite infecciosa crónica é rara, com a maioria dos casos atribuídos a Mycobacterium tuberculosis.

Problemas mais comuns, os casos crónicos de dacriloadenite são inflamatórios. As condições associadas incluem síndrome de Sjögren, sarcoidose, doença de Crohn, e granulomatose com poliangite. Apesar de novos conhecimentos e testes para estas condições, uma grande proporção de casos inflamatórios continua a ser idiopática. A dacriloadenite relacionada com a imunoglobulina G4 (IgG4), recentemente descrita, também atraiu o interesse académico, representando 23% a 35% dos relatórios de inflamação orbital anteriormente idiopática.

3 Apresentação clínica

A dacriloadenite aguda apresenta-se frequentemente com eritema e sensibilidade sobre a órbita superotemporal, com o alargamento da glândula fazendo com que a porção lateral da pálpebra descaia, criando uma curva característica em forma de S da margem da pálpebra. Também pode haver descarga supurativa associada dos canais lacrimais, amuosidade dos canais lacrimais, quimose conjuntival, e gânglios linfáticos pré-auriculares e cervicais inchados.

Febre e mal-estar podem estar presentes. As causas inflamatórias da dacriloadenite podem apresentar-se subactualmente com inchaço da glândula lacrimal tipicamente indolor e podem ser bilaterais.

3.1 Exames paraclínicos

Inchaço agudo da glândula lacrimal que se apresenta em associação com doença viral não requer biopsia ou avaliação laboratorial completa. No entanto, se houver características atípicas ou se o inchaço não se resolver com o tratamento, é necessário um trabalho adicional. Ocorrência em adultos idosos, apresentação bilateral, e sintomas sistémicos podem sugerir um processo auto-imune maligno ou sistémico, caso em que é fortemente recomendado um trabalho adicional.

Avaliação laboratorial da etiologia da dacriloadenite pode incluir:

  • Contagem completa de sangue
  • Anticorpos anti-nucleares (ANA)
  • Anti-neutrofilo anticorpos citoplasmáticos (ANCA)

Angiotensina é um marcador pouco fiável da sarcoidose. Os testes de anticorpos anti-Ro e anti-La na suspeita de síndrome de Sjögren são razoáveis, embora o rendimento seja baixo.

As imagens radiológicas com TC ou RM revelam uma hipertrofia difusa e potencialmente oblonga da glândula lacrimal. A imagem de dacriloadenite aguda pode revelar miosite rectal lateral adjacente, perisclerite, ou esclerite. Os estados inflamatórios crónicos não estão associados ao realce escleral.

Biópsia da glândula rasa pode ser útil em casos de dacriloadenite atípica, de etiologia incerta, ou que não responde adequadamente ao tratamento. Numa biopsia de 60 casos de inflamação da glândula lacrimal de causa desconhecida, 61,7% foram encontrados com histopatologia específica, e 38% relacionados com doenças sistémicas. antes da biopsia, se possível.

  • Uma biópsia é geralmente realizada através de uma abordagem transcutânea, recolhendo amostras do lobo orbital para evitar os canais lacrimais que drenam através do lobo palpebral até ao fórnix conjuntival temporal.
  • As amostras de tecido submetidas podem ser fixadas em formalina enquanto que o tecido fresco é necessário para a citometria de fluxo.
  • Quando fizer uma biopsia a uma glândula lacrimal de etiologia desconhecida, contacte sempre o seu laboratório para se certificar de que estão conscientes de que enviará uma nova amostra e outra em formalina. Alguns laboratórios têm requisitos específicos de como transportar a amostra, especialmente para a citometria de fluxo.

3.2 Histopatologia

Inflamação inespecífica da glândula lacrimal pode demonstrar vários padrões histopatológicos. A inflamação pode consistir de uma infiltração predominantemente linfocítica ou misturada com uma infiltração neutrófila. O padrão de infiltração pode ser focal, difuso ou perivascular. Fibrose e/ou destruição de acinar podem estar presentes. Quando associados à sarcoidose, podem ser vistos granulomas não necrosantes de epitélioides multinucleados e células gigantes. A dacriloadenite relacionada com IgG4 demonstra infiltração linfo-plasmática e pode desenvolver fibrose interlobular. A coloração imunohistoquímica pode indicar um aumento no número de plasmócitos IgG4 positivos.

4 Diagnóstico diferencial

Em casos de edema lacrimal focal, particularmente num paciente mais velho com um curso indolente, é importante excluir a malignidade. As lesões linfomatosas podem infiltrar-se na glândula lacrimal. Tais processos caem num espectro que vai da hiperplasia linfóide reactiva à hiperplasia linfóide atípica ao linfoma maligno. Os tumores linfóides benignos e malignos provocam um aumento difuso de ambos os lóbulos lacrimais na imagem. Os tumores epiteliais da glândula lacrimal podem ter uma apresentação clínica semelhante, incluindo tumores mistos benignos, carcinoma cístico adenoideano, carcinoma maligno misto, e carcinoma mucoepidermoide. Das etiologias que induzem o aumento da glândula lacrimal, aproximadamente 50% são infecciosas ou inflamatórias, 25% são tumores linfóides, e 25% são tumores salivares.

Doença da tiróide circular (OGT) pode por vezes assemelhar-se a dacrioadenite, apresentando diplopia devido à inflamação restritiva dos músculos extra-oculares. Tipicamente, a TED resulta em retracção das pálpebras em vez de uma ligeira ptose, como se verifica na dacriloadenite.

p>Outras condições infecciosas que podem causar inchaço periorbital, eritema e dor devem ser consideradas, tais como celulite pré-septal ou celulite orbital. O inchaço focal da pálpebra superior pode ser devido a calazion ou stye, nenhum dos quais está associado a um verdadeiro aumento da glândula lacrimal.

5 Tratamento

Dacrioadenite viral aguda geralmente resolve-se por si só em 4 a 6 semanas. O benefício dos medicamentos antivirais orais é incerto. A dacriloadenite bacteriana requer terapia antibiótica sistémica, e a cobertura de S. aureus resistente à meticilina é conservadora. Se a purulência estiver presente, a obtenção de culturas da descarga pode orientar a antibioticoterapia. A formação de abscesso pode requerer drenagem cirúrgica.

Corticosteróides induzirão a retracção de uma glândula lacrimal alargada em quase todas as fontes de dacriloadenite; portanto, não se justifica um ensaio com esteróides para fins de diagnóstico. Um estudo sugere que a dacriloadenite idiopática pode responder à redução da massa cirúrgica, com uma baixa taxa de recidivas. Os casos refractários de dacriloadenite inflamatória podem beneficiar de radioterapia orbital, metotrexato ou rituximab. A doença relacionada com IgG4 tem uma elevada taxa de remissão com rituximab, mas este efeito pode ser temporário.

A gestão da dacriloadenite relacionada com IgG4 ainda está a ser debatida. Um ensaio inicial de corticosteróides é razoável. A imunossupressão raramente é necessária. Alguns relatórios sugerem que a dacriloadenite esclerosante associada a IgG4 pode continuar a desenvolver linfoma.

Em doentes com dacriloadenite que respondem ao tratamento mas cuja massa lacrimal não desaparece após 3 meses, é necessária uma biópsia da glândula lacrimal após o rastreio apropriado.

6 Complicações

Embora as complicações da dacriloadenite infecciosa sejam raras, pode desenvolver-se um abcesso lacrimal da glândula, ou a infecção pode resultar em celulite pré-septal ou celulite orbital.

7 Curso

A dacriloadenite infecciosa pode requerer antibióticos mas normalmente resolve-se sem complicações.

Dacryoadenite inflamatória é mais resistente ao tratamento e depende do processo sistémico subjacente, se existir. Estes casos podem requerer um cone de esteróides prolongado, terapia imunomoduladora crónica, ou redução cirúrgica. Como em qualquer inflamação não específica da órbita, se houver recorrência ou falha na resolução, é necessária uma biopsia ou biopsia repetida.

8 Prevenção

Pacientes com dacriloadenite infecciosa devem ser avisados de que a doença geralmente se resolve e pode requerer antibioticoterapia. A monitorização de alterações na visão, dor com movimento ocular, ou supuração pode ser importante para detectar complicações tais como celulite orbital ou formação de abcesso. Quando a dacriloadenite está relacionada com um processo auto-imune, os doentes devem ser informados da doença e das potenciais manifestações sistémicas, bem como da potencial necessidade de redução prolongada dos esteróides ou de terapia imunomoduladora a longo prazo.

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