Scleroderma

Atualizado em 19/11/2018

Definição do termo Escleroderma:

Escleroderma é uma doença auto-imune , rara, de origem desconhecida, caracterizada por um aumento do tecido celular subcutâneo e por vezes tecido profundo.
Globalmente, a evolução das lesões é gradual, com uma fase inflamatória, seguida de uma fase de fibrose e depois de atrofia das lesões.
A gravidade da doença varia de acordo com a localização, cutânea ou generalizada, do tecido afectado:
-> as formas cutâneas localizadas têm um dano principalmente estético,
-> as formas generalizadas podem envolver o prognóstico vital pelo seu impacto nas funções vasculares, pulmonares, intestinais, cardíacas, renais…

As manifestações clássicas da esclerodermia sistémica são:
-> um fenómeno de Raynaud ,
-> uma fadiga com alteração do estado geral,
-> uma infiltração e endurecimento da pele que perde as suas rugas e dobras, que pode limitar a mobilidade das articulações (pulsos, cotovelos, ombros, tórax),
-> perturbações da motilidade esofágica com pirose, epigastralgia por hérnia hiatal …
-> pulmonar: doença pulmonar intersticial , pleurisia , hipertensão pulmonar …
-> insuficiência renal crónica ,
-> pericardite ,
-> envolvimento articular com inchaço, rigidez e dor articular,
-> myositis , geralmente indolor com atrofia muscular,
-> síndrome do olho seco e boca seca…

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